Синдром Ван дер Хеве наследуется как доминантный аутосомный плейотропный ген, определяющий голубую окраску...

Вероятность рождения детей с признаком хрупкости костей в этой семье составляет 50%.

Синдром Ван дер Хеве, наследуемый как доминантный аутосомный плейотропный ген, предполагает, что наличие одной копии мутантного гена достаточно для проявления признаков синдрома. Плейотропия означает, что один ген влияет на несколько фенотипических признаков, в данном случае на голубую окраску склеры, хрупкость костей и глухоту.

По условию задачи, носитель гена синдрома Ван дер Хеве, имеющий только голубую склеру, вступает в брак с женщиной без мутантного гена (ее родители не имеют признаков синдрома, следовательно, предполагаем, что она гомозиготна по нормальному аллелю). Поскольку синдром доминантный, мужчина должен быть гетерозиготен по гену синдрома (Aa), где A – мутантный аллель, а – нормальный.

Признаки синдрома, такие как хрупкость костей, имеют пенетрантность 63%. Это означает, что даже если у человека есть мутантный ген, признак проявится только в 63% случаев.

Дети этой пары могут наследовать следующие комбинации генов:

• Aa (с мутантным геном) или aa (без мутантного гена). Вероятность того, что ребенок унаследует мутантный ген A от отца, составляет 50%.

Если ребенок унаследует мутантный ген (Aa), то вероятность проявления хрупкости костей у такого ребенка будет 63%. Следовательно, общая вероятность того, что ребенок будет иметь хрупкость костей, составляет 50% (вероятность наследования гена) × 63% (пенетрантность признака) = 31.5%.

Итак, вероятность того, что рожденный ребенок будет иметь признак хрупкости костей, составляет 31.5%.

Для решения данной задачи мы можем воспользоваться методом Пуннетта.

По условию задачи носитель голубой склеры (родитель мужа) был нормальный в отношении других признаков синдрома, а значит, он был гетерозиготным по данному гену. Пусть буква "А" обозначает нормальный аллель, а буква "а" - мутантный аллель, определяющий синдром Ван дер Хеве.

Таким образом, генотип носителя голубой склеры мужа можно обозначить как Аа. Генотип нормальной женщины будет АА.

По закону Менделя вероятность рождения ребенка с признаком хрупкости костей составит 50%, так как в данном случае у обоих родителей есть возможность передачи мутантного аллеля.

Таким образом, вероятность рождения в этой семье детей с признаком хрупкости костей будет равна 0.5 или 50%.